Congenital hyperplasia adrenal: tātaritanga me te maimoatanga

hyperplasia adrenal congenital - he momo nui o ngā ira mate e ara ake ano he putanga o kohakore pūmua backhaul. I roto i tēnei tuhinga ka kōrero tatou e pā ana ki te mea e enei mate, me te tikanga o te tātaritanga me te maimoatanga.

He kupu ruarua e pā ana ki te mate

Ko te repe adrenal te huna hoki he ahua motuhake o hormones, e whai wāhi i roto i te tukanga o te whanaketanga me te tupu o te tinana katoa. I roto i te mau parau te tahi atu, tuku congenital pōrearea adrenal ki syndrome rite adrenogenital hyperplasia adrenocortical ranei.

Na, ko te ahua o pathologies adrenal tenei rōpū te nuinga o e pā ana ki te hekenga i roto i cortisol. Tenei, i roto i te tahuri, kei te meinga te nui haere secretion o ira adrenocorticotropic. Ko te kupu, kua kite ngā tūroro i te whanaketanga o tino thickening o te uho adrenal.

Ko te raruraru o te mate i roto i te ao hou

pōrearea congenital o te uho adrenal - he mate riro e te. I tua atu, puta tenei māuiuitanga ki te auautanga rite i roto i te uwha, me te i roto i nga tane. He maha ngā momo o ia mate haumanu, a tata ko nga tangata katoa o ratou hohotahi ki te ora. Ko te aha ngā tamariki ki tenei mate mate maha i whanau.

Ka rite ki whakaaturia e tatauranga hauora, maha puta congenital hyperplasia adrenal rite ki te hua o hē i roto i te hydroxylase rua tekau-tuatahi. Ano, ko te nuinga o te mate, tei runga i te iwi. Hei tauira, ki te tango koe i te māngai o te iwi ma, e ka tenei mate e kitea i roto i te kotahi tamaiti o 14 mano. Ahakoa e kia te Eskimos mate katoa e rua rau e waru tekau tamaiti.

Aua'e, i tenei ra kei te tino kitea te raruraru o te mahi ki enei aorangia hoki, engari anake i roto i te whenua tino whakawhanakehia o te ao. Ki runga ki te mea tonu rapunga o tenei mate i roto i ona paramedics kōhungahunga whakahaere rangahau motuhake ki te āwhina i te tāutu i mate congenital rite wawe rite taea. Ko te kupu, ko reira taea ki te tīmata tika ki āu maimoatanga hormonal i mua i te tīmatanga o ngā tohu o te iti hoki adrenal.

Āhuatanga e whakanui i te mōrearea

I roto i te nuinga o te wā, puta congenital hyperplasia adrenal ki te i kitea te mate i te iti rawa kia kotahi matua, ranei, ki te he kawe o ira tika mo te tauwhiro o te pūmua e kua hiahiatia ana ki te whakaputa i hormones adrenocortical nga matua. Ki te kitea he ira taua i roto i ngā mātua e rua, i reira te mea he pea o rua tekau-rima ōrau o taua koati, kitea tenei māuiuitanga te.

E arata'i ki te whanaketanga o te pōrearea

He mea nui ki te mārama me pēhea te haere te reira tikanga o hyperplasia adrenal. He mea utu te tuhituhi e rite ki te hua o te pūmua ikiiki pokanoa ka whakaiti i te nui o aldosterone adrenal me cortisol. ai tenei he hua i roto i te hanga o te taiaki adrenocorticotropic i te repe. Tenei taiaki te kawenga mō te whakarite i te mahi tika o te repe adrenal ratou.

Ki te hangaia taiki adrenocorticotropic i roto i te rahinga rawa nui, arata'i tenei ki te āhuatanga o te hyperplasia. Ka hoki kia kitea te reira nui haere secretion o hormones tane. He kukū nui o androgens arata'i ki deformation o nga kikokiko, me te tupu makawe nui i runga i te mata, me te katoa i runga i tona tinana.

momo o te mate

I roto i te mahi hauora, i reira e toru ngā o te mate:

1. Ngāwari, puka muanga ranei. Ka puta mai tēnei puka, ka he hē pūmua iti hydroxylase rua tekau-tuatahi.
2. āhuatanga Solteryayuschaya puka congenital hyperplasia adrenal e te hē hohonu o tenei pūmua whākōkī.
3. whakatika rerekētanga Hypertensive rite ki te hua o te kore o tino 11b paru-gidrolaktazy.

tohu

Kei te nuinga o te puka tuatahi tahi e te aroaro o ngā tohu pērā i penisoobrazny tonetone, labia moshonkoobraznye nui ranei pakohu urogenital i roto i uwha. I roto i te mau taata, kite e rua tane me te wahine te whanaketanga rawa tere o te manureva tinana kore anake, engari fakasekisualé ano hoki. I te wa ano kitea nga tamariki izoseksualny momo o te whanaketanga, me te mau tamahine - he tāne.

Kei te nuinga o te wā i kite Solteryayuschaya ahua o hyperplasia adrenal congenital i roto i ngā tamariki. I tua atu ki te tohu i runga ake e tapiritia ana hoki ki te tuatahi, me te maumaui tino nui o te uho adrenal. tino heke tenei hiahia, kawehiko pākia me e kore e whakanui i te taimaha tinana. I tua atu, tino maha whakawhanake reira hypotension me puta maroketanga. Ki te kahore e mohio nga tohu ara i roto i nga tīmatanga o te mate, i reira te mea he mōrearea nui o te mate i roto i te aroaro o tītohu tiango. Ki te i te timatanga rawa i ki te tiki i te maimoatanga tika, e taea te tino whakakorea te tau taua ari.

Congenital hyperplasia adrenal i roto i nga wahine arata'i ki te huringa i roto i te hanganga o te taihemahema waho. tuku tenei i te nui nui o te androgen taiaki tane e kore e pā te pārōnaki o whekau sex wahine ā-. Tikanga, nga ovaries me nga whitinga rere kōpū ko tino noa. Kei te hē taihemahema waho i hanga i ngā kōtiro whanau. I roto i te mahi hauora, i reira nga he rota o te wā, ina te whakaritea e te reira i te whanau o te kotiro i te ira tangata toa.

Nā ki te pānga kino o androgens, timata tūroro ki te tupu rawa hohoro i te whanautanga rawa. Tino wawe puta ratou tuarua āhuatanga fakasekisualé. I tua atu, tūroro katoa i poto roa me te ahua pai taikaha. Ko te tino kuiti te papatoiake, me nga pokohiwi - whānui rawa. I roto i tenei take, i roto i uwha kihai i timata ki te tupu u, a e kore e puta paheke. I te wa ano, kua whakarerekētia te whekau taihemahema waho, makawe tinana puta i runga i te tinana, me tona reo whiwhi raro.

whakawhanake tūroro tane rite ki momo izoseksualnym. Kua i roto i te aruaruraa e taea te kite i hypertrophy o nga ure me komurumurua ano te tikanga i te rahi iti. I roto i te tūroro taiohitanga maha whakatika hanganga puku i roto i te testes. Tino maha, mamae tangata i roto i te aroaro o tenei mate i te pākoko.

Kei te hoki āhuatanga puka Hypertensive o te mate i nga tohu katoa i tabulahia i runga ake, engari haere tahi ano hoki i te pēhanga toto tiketike. I roto i te mau ana i roto i rangahau motuhake tākuta kite taua āhuatanga: te aroaro o te pūmua i mimi, rohe ngakau whakawhānui me oko fundus whakarerekētia.

Ko te puka kore-puāwaitanga o te mate

Ko te puka kore-puāwaitanga o hyperplasia adrenal congenital ko te akoranga tino ohie, me te ngawari o te mate. I roto i tenei take, hua 21-hydroxylase te i roto i te nui paku iti iho i te i te noa. I roto i tenei take, te tikanga o nga taihemahema i roto i rua tangata me nga wahine ki te whakawhanake tika, a kia kia kitea nga tohu tuatahi o te mate i muri anake taiohi. Nuinga o ngā wā, puka kore-puāwaitanga o hyperplasia adrenal congenital kite i roto i nga wahine nei e āwangawanga e pā ana ki taua raruraru:

• raruraru Permanent i roto i te waipara huringa;
• puka āhua nui ranei o te hakihaki;
• e kore e taea ki te tiki hapu;
• Ētahi wāhanga i runga i te tinana whiwhi te tumuaki o te momo tane.

Nuinga o ngā wā, iti makanga, na kahore he mana i runga i te mahi o te fakatupú e kore e whakarato. kitea Women ka ngana ana ki te tiki hapu hoki te mate "hyperplasia adrenal congenital". Ko te puka kore-puāwaitanga o te maimoatanga whakahaeretia e te anake i roto i nga wahine e whai tane kore te nuinga e meinga tetahi raruraru nui. Na reira, maimoatanga he whakahaere tika.

tātaritanga o te mate

He mea tino nui ki te tamaiti ki te whakatau i te aroaro o taua mate rite hyperplasia adrenal congenital. Tātaritanga taea ki a koe te tautuhi i te ahua o te mate, ka āwhina ki te mahi ki te maimoatanga atu.

ngā pēpi katoa whanau ki abnormalities i tohua i roto i te hanganga o nga taihemahema waho, tākuta mahi tātaritanga motuhake, e taea ana ki te tautuhi sex pūpūira, me te ki te whakatau i te karyotype. Nuinga o ngā wā, ka kitea he puka congenital o tenei mate i roto i tūroro taitamariki i roto i te nui nui toto o te ira tane. Ki te whakatau i te taumata e tika ana ki te kawe i roto i te whakamātautau āta. Tikanga, whakaaturia taua whakamatautau kua e te kukū o tenei taiaki i roto i te toto nui e rave rahi taime.

Ka rite ki mohiotia te, tahi congenital hyperplasia adrenal i roto i ngā tamariki e tipu rawa tere o te wheua kiko. I roto i te tikanga ki te ako i tona hanganga, me te kakano, te whakamahi i kaiwhakaako te tikanga o tātaritanga mauhaa. I roto i tenei take, he X-ray mahi, a kua i te whakapakoko taea tatou te whakatau i te wheua tau o te manawanui. Ki te mea i reira e mate, he te tikanga reira he huru o te hononga iho katoa me wheua tau e tawhiti i mua o te tau o te manawanui.

Ki te kite te whanautanga o ngā kōtiro i tohu o hermaphroditism nga kaiwhakaako, kawe i ultrasound o Rauakitua taihemahema wahine. I roto i tenei take, ko te tikanga ratou hanganga kahore rerekē i te täkupu.

i roto i te tuatahi o nga tau o ngā pēpi ora ano tākuta tātaritanga pārōnaki. āhei te reira ki a koe te tautuhi i hermaphroditism teka pono ranei he. I roto i tenei take, kei te karyotyping te tikanga tātaritanga. A, o te akoranga, kia mohio ki te whakatau i te taumata o te androgen ira tane.

Haunga nga tikanga i runga ake hoki tātari raraunga anamnestic. Ka taea te huaina te paearu matua me tino nui te taumata o 17-hydroxyprogesterone.

Congenital hyperplasia adrenal i roto i ngā tamariki e taea te kitea i runga i te wha o te rima ranei i muri i whanau ki te awhina o te tukanga ra pērā i āta fā'ele'i. Tenei tātari tā arowhai 17-hydroxyprogesterone i roto i te toto tangohia i te rekereke. E tauturu i tenei tātari tautuhi i te aroaro o te mate i roto i nga ra tuatahi o te ora. Te reira e tauturu maimoatanga wawe.

whakaora

Congenital hyperplasia adrenal, me kia tukinotia nga tohu o e kua whakaahuatia i runga, e tika ana ki te āhua hohonu ki te therapy tarukino whakauru tamau pērā i "prednisolone" me kōmaka ona analogues. tuku tonu o glucocorticoids i roto i te tinana puai te mana rawa pai. I runga i te ringa kotahi, e taea ana ki te whakakore i iti hoki adrenal takenga congenital enei matū. I te tahi atu te ringa, teuteu kei roto hormones, taea ki te pehi secretion nui o taiaki adrenocorticotropic he. I tua atu, tīmata reira tikanga urupare faatanoraa, a konei whakaiti te taumata mōrahi o hurihiko.

Ki te ko te mate solteryayuschuyu puka, e te āhuatanga hoki e te hē o te mineralocorticoid, kua tapiritia hoki te maimoatanga ki te rongoā tote me te deoxycorticosterone tāpia. I tua atu, Me hoki nga kotiro katoa wawaotanga hāparapara, ki e taea e koe te tango i te tonetone hypertrophied.

Ko te tikanga o te maimoatanga momo

Congenital hyperplasia adrenal, te maimoatanga o e taea tino akakoromaki i tenei māuiuitanga, kia timata i roto i te tamarikitanga. kia tenei te mahi tonu i muri i kitea te mate.

Nuinga o ngā wā, kei te tohutohu te whakaaro o nga kaiwhakaako ki te whakamahi i te tarukino ko "Prednisolone" whakakapinga therapy. He nga āhuatanga e tika ana katoa mo te maimoatanga o tenei mate, me i roto i te inenga tika e kore e whai i runga i te tinana tangata he mana kino tīpakohia.

te tukanga maimoatanga kia timata ano e whakahaere whakamātau tātaritanga. I roto i tenei take, tākuta whakahau tenei tarukino mo te wiki o te 15-20 mg te ra ranei e rua - e wha nga milligrams o "Dexamethasone", e kia tango kia rua ki te toru ra. Ki te mea kua whakaaturia tenei whakamātautau hua pai, kia taea e koe te tīmata i te rongoa tūturu "prednisone". I roto i te nuinga o te wā, te inenga o ia rā, ko te pā ana ki 10-15 mg ia ra. Heoi, he tino takitahi ia take, na i roto i te tuhinga e rārangi anake tūtohutanga whānui. Tei te reira i runga i te tau o te tamaiti, me te i runga i te taumata o hormones i te toto, me te tohu o te virilization.

Mai te horopeta āta iti i runga i te wā. mahi tenei e 2-2.5 mg ia wiki. Ka taea te whakaritea i te inenga whakamutunga i muri noa tetahi e rua ranei nga marama i muri i tīmata maimoatanga. E ai ki te tohunga, me te whiriwhiri i te inenga o ia rā mō ngā tamariki i raro i te tau o te tau kotahi takitahi anake, i roto i te rārangi ki te raraunga haumanu i runga i neke atu i te tawhā hormonal. I roto i te meka, ki tīpako Ko te tino uaua te horopeta ikeiketanga o te koati. He mea tika ki te whakahaere whakamātautau haere tonu, i roto i te tikanga ki te karo i te tūpono o te tuwhena rawa. auau iti rā o 2.5 anake mg, a ia mōrahi - 15 mg.

Kia mahara ki e tango enei taero kia tonu. Kei te pai tenei mahi i roto i te ata me te i roto i te ahiahi, i muri i te kai. Ki te he hiahia ki te huri i te tarukino i koe, he mea e tika ana ki te whakaaro tona mahi whaiaroaro.

I roto i ētahi wā, te tarukino "cortisone" whakamahia ki te hamani i tēnei mate. Heoi, he mea e taea ki te whakarato i te pānga wā-poto ngoikore me i te pehanga o te ira adrenocorticotropic. Tenei tarukino Ko ngoikore "Prednisolone" neke atu i te rima nga wa, me te reira titau te nui inenga nui. Ngā pēpi enei taero te nuinga o whakahaere e werohia intramuscular i te ata.

Ko tētahi o te glucocorticoid whai hua tino whakaaro "Dexamethasone". Ko te taea ki te pehi i te hanga o te taiaki adrenocorticotropic pai tekau nga wa neke atu i te reira "Prednisolone" ia. Ko te mea e tika ana ki te tango i ki pūkete e te mea tata kore pānga i runga i pākia e tote, a maha whai wāhi ki te tuwhena rawa. Ko te tikanga täkupu Daily o te taonga 0.25-0.5 mg.

Ka whai hua katoa e rārangi i runga ake i runga i te tinana i te pānga kino anake i roto i te take o te kōwhiringa o te inenga he. kōrero ana tēnei e tango i roto i atu moni atu hiahiatia e te tinana, e whai i te tino kaha te paheketanga i runga i a ia. Ki te whakamahi nui o tetahi o enei taero ka te manawanui kia kitea whero me te mata porotaka, nui haere te hiahia, me ētahi wā te whakatārewatanga o te tupu me te whanaketanga. Heoi, katoa o nga pānga o te tuwhena rawa rawa tere ngaro, ki te ki tona moka whakaiti, neke ki te rongoā ngoikore ranei.

tikanga o te maimoatanga hāparapara

Ko te tikanga, riro congenital hyperplasia adrenal te i roto i te momo ngoikore autosomal. I roto i tenei take, e kore e mea faufaa te reira he aha te puka kua tenei mate.

Ko tētahi o nga wāhanga o te maimoatanga tika o ngā kōtiro he pokanga kirihou. Nuinga o ngā wā whakamana pokanga i runga i te hanganga o te ahua tika o te katitohe, he resection o nga tonetone me te whakatuwheratanga o te pakohu urogenital. he mahi taua ko te pau, rite tauturu te reira ki te whakahoki i te mahi katoa tika whaiaroaro o te kotiro tinana, me te he auraa pāpori, me te hinengaro. Ko te kupu, e kore e te tamaiti ite ratou mā'ulalo, kia taea te hoatu ai ki te kindergarten te wāhanga hākinakina ranei. Heoi, mōhio e hiahia ana koe ki te kawe i te mahi mo te tau i te iti rawa tetahi i muri i te tīmatanga o te maimoatanga ki āpiha hormonal.

He mea tino nui ki te ako i nga waahanga katoa o te mate, penei i te taatutanga o te mate kino. Ko te ICD 10 he whakarōpūtanga o te ao o nga mate kei reira nei te waehere E25.0

Ko te paheketanga o te paheketanga urutaru me te hapūtanga o te mate

Mena kei te ahua o te mate te ahua o te mate, ka nui pea te waahanga o te kopu, kaore i te mate, ka mate, me te mate pukupuku. Ko te nuinga o nga wahine hapu kei te amuamu i te mate rawakore me te mate kino o te hiahia. Kaore i te whakakorehia te paunahiko electrolyte. I te nuinga o te wiki, mai i te rua tekau ma waru wiki o te hapu, he pai ake te ahua o te manawanui. Me mohio koe ko te wa e kawe ana i te potae, kaua e tukua kia mutu te tango i nga rongoora hormonal. Hanga tenei mo te ora.

Ko nga whakatupuranga me te wa i muri ia ratou he tino wero nui mo te tinana katoa, me te whakauru i te paera. Na, ki te mea ko te mate he "mate tawhito o te paheketanga o te mate," me tuhi tonu te t tari o te hauora. Me aroturuki te wahine i nga taumata o te homoni.

Nga wawata mo te heke mai

Ko te ahua o te ahua o te mate tawhito o te urupare, me etahi atu ahuatanga, ka taea te whakaatu i nga korero pai anake mehemea kua timata te maimoatanga tika me te tika. Ko te tikanga, he mea tino nui ki te whakatü i te tautuhinga tika.

I te nuinga o nga wa me te tīmatanga o te maimoatanga, ka taea ki te aukati i nga whara i roto i te hanganga o nga tipu wahine wahine o waho. He mea tino nui ki te whiriwhiri i te toenga tika. Mena ka mahi he tika tenei, ka mutu te tipu o te kaiora, a, ko te whakawhitinga o te ahua ka puta i roto i nga wahine.

Ko te mate o te paheketanga o te huinga tawhito koiora ehara i te ahua o te mate, engari ki te whakahawea koe ki te tukanga maimoatanga, ka raru te wahine kaore he tamariki.

Heoi, ki te maimoatanga tika, ko nga wahine e mate ana i te ahua o te mate o te mate ka mate katoa te waatea. Ko te mea nui - kaua e rere, e mau tonu ana i nga raau taero, me te whakahaere i te ahua pai. Na ka kore koe e wehi i tetahi mate. Kia ora.