Mate a Wilson: take, tohu, maimoatanga me tātaritanga

mate a Wilson (e hōloa hepatolenticular, Wilson syndrome - Konovalov) - he mate ira onge e pā nei te ki pākia parahi waimaero i roto i te tinana, me te e tahi i te ate, me te pūnaha io pokapū.

Hoki te wā tuatahi enei tohu i tuhia i roto i te 1883. He rite ki nga faaiteraa o te mate tohu o sclerosis maha, pera i te wa i te mate kua huaina "psevdosklerozom". ako Hōhonu o tenei raruraru whai wāhi English toketā neave Hamuera Wilson, e i roto i te tau 1912 whakaahuatia te whare hauora tata rawa mate.

mate a Wilson: Take

Ka rite ki whakahuatia, he ira tenei mate, me te te haere i matua ki te tamaiti i roto i te tikanga ngoikore autosomal. Tūkinotanga o parahi pākia e tika ana ki te irakētanga o te ira kei roto i te ringa roa o te pūira toru. Ko tenei ira encodes te pūmua puka motuhake o ATPase, i te mea te kawenga mō te waka o te parahi, me tona kaporeihana ki ceruloplasmin.

E kore ano i matau tino te take mo te taua irakētanga. Ka taea e anake tatou te mea e pāngia mate a Wilson te atu maha i roto i nga tauiwi i reira nga mau faaipoiporaa noa i waenganui i whanaunga tata. I tua atu, kei te nui ake te maha pāngia tenei syndrome i roto i nga tangata, me mau tamaroa, tona tau awhe i 15 ki te 25 tau.

mate a Wilson: te tohu matua

kia whakaatu i te mate ano i roto i ngā huarahi rerekē. Ka rite ki te hua o te parahi pūkoro piki i roto i te tinana tangata, ko te kupu e pa ana i te ate, me te karihi lenticular diencephalon.

I roto i te tūroro, ka taea e te mate faaite mai ano rānei ate tohu neurological ranei. I te tahi taime i reira he ano te mamae i roto i te hononga, nui te kirika me oto o te tinana. Haaputuputuraa o te parahi i runga i te wā, ki te mahue kore maimoatia taea arahi ki cirrhosis. I roto i ētahi wā, whakakitea te tuatahi tohu neurological - huringa i roto i te whanonga me te āhua aronganui, me te tremors. Kia aroha mai, tino maha e kitea tohu o te mate rite faaiteraa o taiohi.

piki parahi kāore i roto i te tinana ārahi ki disorders rave rahi, tae atu ki te mate huka, aneurysms, atherosclerosis, me kōiwi.

mate o Wilson - Konovalova: Diagnosis

Tātaritanga o tenei mate me tika ngā matū toto. I roto i te taiwhanga whakamātautau o te tauira toto e whakarongo ngā ki te taumata o parahi: te toto ponizhet ia rite rāpoi rewanga katoa kohikohi i roto i nga kopa. I te tahi taime te mea e tika, me te ate unuhanga. I roto i te tauira ako o te ate kikokiko ki te whakatau nui nui ake o te parahi.

Tera atu ano tetahi wāhi tātaritanga nui. A, no te tirohia i nga kanohi o te tūroro i runga i te taupoki io taea kite i te mowhiti hāurakaho - te reira he tohumate o te pera-ka karanga Kaiser - Fleischer.

mate o Wilson - Konovalova: maimoatanga

Ki te rā, he kuprenil te maimoatanga whai hua anake, i runga i te pūtake o nei i hanga te nga taero ngā katoa. Tenei taonga te whakaiti i te taumata parahi i roto i te tinana, me te e te reira ki runga. Peia atu o te mate e kore e taea e ake. Ko tenei therapy taea tūroro ki te arahi i te, te ora tonu kaha.

Kia aroha mai, ki te kitea te mate o Wilson te mutunga rawa, te kino ki te tinana, ina koa te kiko io kua tina heke. Ko te wa reira nui ki te tātari i te mate, me te timata maimoatanga.